اضطراب دورة اليوريا الوراثي النادر حيث يؤدي نقص إنزيم معين (N-acetyl glutamate synthetase) إلى تراكم الأمونيا في الدم حيث لا يمكن تكسيرها وإزالتها عن طريق البول. انظر أيضًا نقص إنزيم N-acetyl glutamate synthetase