Hyvin harvinainen, perinnöllinen anemian muoto, jossa punasolut eivät kykene käyttämään rautaa oikein hemoglobiinin valmistamiseksi, jota tarvitaan veren kuljettamiseen happea. Tämä saa kehon imemään enemmän rautaa ruoasta ja ylimääräinen rauta kerääntyy kehon eri osiin, missä se aiheuttaa vahinkoa. Oireiden vakavuus vaihtelee. Katso myös X-sidottu sideroblastinen anemia