Anemia turunan yang sangat langka di mana sel darah merah tidak dapat menggunakan zat besi dengan baik untuk membuat hemoglobin yang diperlukan untuk memungkinkan darah membawa oksigen. Hal ini menyebabkan tubuh menyerap lebih banyak zat besi dari makanan dan kelebihan zat besi terkumpul di berbagai bagian tubuh yang menyebabkan kerusakan. Tingkat keparahan gejala bervariasi. Lihat juga anemia sideroblas terkait-X