Редкое наследственное нарушение цикла мочевины, при котором недостаток определенного фермента (N-ацетилглутаматсинтетазы) приводит к накоплению аммиака в крови, так как он не может расщепляться и выводиться с мочой. См. Также дефицит N-ацетилглутаматсинтетазы